Causes, symptômes et traitements – la maladie d’Addison

La maladie d’Addison (également connu sous le nom d’insuffisance surrénalienne primaire ou hypoadrenalism) est une maladie rare des glandes surrénales. Elle affecte la production de deux hormones -cortisol et l’aldostérone – qui aident à réguler la pression artérielle.
Les glandes surrénales sont deux petites glandes, en forme de pyramide qui sont assis sur le dessus des reins.

Chaque glande a couches intérieure et extérieure, dont chacune a une fonction distincte:

la zone intérieure (la moelle) produit l’hormone adrénaline
la couche extérieure (le cortex) produit des hormones stéroïdes

Dans la maladie d’Addison, le plus souvent le cortex des glandes surrénales deux a été détruit. Cela perturbe la production de deux hormones stéroïdes, appelée cortisol et l’aldostérone.
Le cortisol est libéré dans des situations stressantes et aide à maintenir votre niveau d’énergie, votre taux de sucre dans le sang et le métabolisme des glucides. Aldostérone maintient l’équilibre de sel et de l’eau dans votre corps, ce qui aide à contrôler la pression artérielle.
Lorsque les glandes surrénales ne produisent pas assez de cortisol et de l’aldostérone, les symptômes de la maladie d’Addison peuvent apparaître.

La maladie d’Addison est habituellement causée par une maladie auto-immune où le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent le corps. Cela peut endommager les glandes surrénales et de perturber la production de cortisol et l’aldostérone.

Il y a également des recherches pour montrer que les personnes atteintes de certains gènes peuvent être plus susceptibles de développer la maladie d’Addison, en particulier ceux qui ont déjà une autre maladie auto-immune, comme le diabète. Autres causes potentielles comprennent les conditions qui pourraient endommager les glandes surrénales, comme la tuberculose (TB).
La maladie d’Addison est rare. On estime qu’elle touche environ 14 personnes sur 100.000 en france. Elle peut affecter toute personne de tout âge et les hommes et les femmes également.

Quels sont les symptômes de la maladie d’Addison?

Dans un premier temps, les symptômes de la maladie d’Addison sont similaires à d’autres problèmes de santé les plus courants tels que la dépression ou la grippe. La déshydratation peut également être un signe précoce en raison de l’absence d’aldostérone dans le corps.
Au fil du temps, ces symptômes peuvent devenir plus fréquents, ou empirer et vous peuvent également éprouver d’autres symptômes, tels que des étourdissements, des évanouissements, des crampes, l’épuisement et l’augmentation de la pigmentation de la peau.

On pense que le stress comme une maladie ou un accident peut également déclencher ces symptômes, ou les faire qu’empirer.

Bien que ceux-ci ne sont pas toujours causés par la maladie d’Addison, si vous les avez, consultez votre médecin. Ils peuvent vouloir confirmer ou exclure un diagnostic de la maladie d’Addison.

Le traitement de la maladie d’Addison

La maladie d’Addison est traitée avec des médicaments à remplacer les hormones manquantes. Vous aurez besoin de prendre des médicaments pour le reste de votre vie.
Le médicament est raisonnablement efficace pour contrôler les symptômes, mais il peut y avoir des moments, en particulier quand vous vous sentez stressé ou sous pression, où vous ressentez la fatigue, la léthargie (manque d’énergie), la dépression et, chez les femmes, une diminution de la libido.
En raison de progrès dans le traitement, l’espérance de vie moyenne pour les personnes atteintes de la maladie d’Addison a amélioré de manière significative au cours des 50 dernières années et est maintenant similaire à la population en général. Cependant, les personnes atteintes de la maladie d’Addison ont un risque plus élevé que la moyenne de développer des maladies graves dans la vie plus tard, comme les maladies cardiaques et le cancer.

Si la maladie d’Addison l’absence de traitement et de vos niveaux de cortisol atteignent des niveaux dangereusement bas, il peut conduire à des complications comme l’hypoglycémie ou une situation connue comme une crise surrénale.
Une crise surrénale est une urgence médicale. Si laissé non traité il peut être mortel. Si vous ou quelqu’un que vous connaissez a la maladie d’Addison et connaît de graves symptômes, composez le 15 pour demander une ambulance.

Les symptômes de la maladie d’Addison

Les premiers symptômes de la maladie d’Addison, tels que la fatigue, un manque d’énergie et une faiblesse musculaire, sont semblables aux symptômes de nombreux autres problèmes de santé, tels que la dépression, l’anémie, une insuffisance thyroïdienne, syndrome de fatigue chronique ou de la grippe.

Les symptômes initiaux

La déshydratation peut être un signe précoce de la maladie d’Addison. Elle est causée par le manque de l’hormone aldostérone dans le corps, qui est utilisé pour régler l’équilibre de sel et d’eau.
D’autres symptômes initiaux de la maladie d’Addison comprennent:

fatigue (manque d’énergie ou de motivation)
léthargie (somnolence anormale ou de la fatigue)
faiblesse musculaire
baisse de l’humeur (légère dépression) ou de l’irritabilité
perte d’appétit et perte de poids involontaire
une pression artérielle basse (hypotension)
la nécessité d’uriner fréquemment
augmentation de la soif
hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang)

Symptômes progressifs

Les symptômes de la maladie d’Addison ont tendance à développer progressivement au fil du temps. Cependant, tout supplémentaire de stress, causé par une autre maladie ou d’un accident par exemple, peut provoquer vos symptômes pour obtenir soudainement pire.

Les symptômes énumérés ci-dessus pourraient devenir plus fréquents ou graves, ou vous pouvez rencontrer d’autres symptômes, tels que:

une pression artérielle basse lorsque vous vous levez (hypotension orthostatique ou orthostatique)
étourdissements et évanouissements
se sentir comme vous allez être malade (nausées)
les vomissements et la diarrhée
abdominale, conjointe ou les maux de dos
Crampe musculaire
épuisement chronique, qui peut causer la dépression ou tearfulness
décoloration brunâtre de la peau, des lèvres et des gencives (hyperpigmentation), en particulier dans les plis sur vos paumes, sur les cicatrices ou sur des points de pression, tels que vos doigts ou des genoux.

chez les femmes, une diminution de la libido (un manque d’intérêt pour le sexe)
Les symptômes tels que la transpiration et, très occasionnellement, la psychose se produisent, mais sont rares. Certaines femmes peuvent aussi avoir des périodes irrégulières ou de manquer certaines périodes complètement.

Si vous rencontrez ces symptômes, consultez votre médecin afin qu’ils puissent diagnostiquer ou exclure la maladie d’Addison.

Crise surrénale

Si la maladie d’Addison est pas traitée, les niveaux de cortisol et de l’aldostérone dans le corps va progressivement diminuer. Cela entraînera des symptômes pour obtenir progressivement pire et finalement conduire à une situation qui est connu comme une crise surrénale.
Pendant une crise surrénale les symptômes de la maladie d’Addison apparaissent très rapidement et très sévèrement. Cela pourrait se produire lorsque les symptômes précédents ont été empirent, ou sans symptômes précédents.

Une crise surrénale est une urgence médicale. Si laissé non traité il peut être mortel. Si vous ou quelqu’un que vous connaissez ont la maladie d’Addison et rencontrez l’un des symptômes énumérés ci-dessous, composez le 15 pour demander une ambulance.

Les symptômes d’une crise surrénale sont:

déshydratation sévère
hypotension sévère
choc (lorsque vos organes et tissus ne reçoivent pas assez de sang)
des vomissements et des diarrhées sévères
une faiblesse musculaire extrême
mal de tête
somnolence extrême ou un coma
En savoir plus sur les complications de la maladie d’Addison.

Les causes de la maladie d’Addison

La maladie d’Addison est provoquée lorsque votre cortex surrénalien (la couche externe de vos glandes surrénales) est endommagé. La raison la plus courante pour ce est une maladie auto-immune.

Maladies auto-immunes

Votre système immunitaire est la défense de votre corps contre les infections et les maladies. Si vous êtes malade, votre système immunitaire va commencer à produire des anticorps (un type particulier de protéine pour détruire les organismes et toxines porteurs de maladies). Ces anticorps vont attaquer la cause de la maladie.
Si vous avez une maladie auto-immune, comme le diabète, votre système immunitaire commence à produire des anticorps qui attaquent vos propres tissus et organes.
Ces cellules immunitaires peuvent causer la maladie d’Addison si elles commencent à détruire votre cortex surrénalien. Si 90% du cortex surrénalien est détruit, vos glandes surrénales ne seront pas en mesure de produire suffisamment d’hormones stéroïdes, le cortisol et l’aldostérone. Une fois que les niveaux de ces commencer à diminuer, vous allez commencer à ressentir les symptômes de la maladie d’Addison.

Dans le monde développé, maladies auto-immunes provoquent environ 80% de tous les cas de la maladie d’Addison, qui est parfois appelé la maladie d’Addison auto-immune. Au Royaume-Uni, il ya actuellement environ 8.400 cas diagnostiqués de la maladie auto-immune de Addison.
Génétique
La recherche a montré que si vous avez certaines variantes de gènes (unités de matériel génétique qui déterminent un grand nombre des caractéristiques de votre corps), vous pouvez être plus susceptibles d’avoir une maladie auto-immune. Un morceau particulier d’ADN codant a été trouvé dans un certain nombre de personnes atteintes de la maladie d’Addison auto-immune qui est également présent chez les personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes.

Exactement comment ce gène contribue au développement de la maladie d’Addison est pas encore clair, mais il fait valoir le lien entre la maladie d’Addison et autres maladies auto-immunes. Par conséquent, si vous avez une autre maladie auto-immune, vous êtes un peu plus susceptibles de développer la maladie d’Addison à un certain point.

La recherche a suggéré que jusqu’à la moitié de toutes les personnes atteintes de la maladie auto-immune de Addison aura une autre maladie auto-immune. Certaines des maladies auto-immunes les plus courantes qui ont été liés à la maladie d’Addison sont:
vitiligo: un (long terme) maladie chronique qui provoque pâle, des taches blanches à se développer sur la peau
diabète de type 1: une maladie chronique qui est causée par trop de glucose dans le sang
hypothyroïdie: une glande thyroïde

Les autres causes

La tuberculose (TB) l’habitude d’être un problème majeur de santé publique en Angleterre, et il est encore dans certaines parties du monde en développement. La tuberculose est une infection bactérienne qui affecte principalement les poumons, mais elle peut aussi se propager à d’autres parties de votre corps. La tuberculose peut causer la maladie d’Addison, si elle détruit vos glandes surrénales.

D’autres causes possibles de la maladie d’Addison comprennent:

: infections telles que celles qui sont liées au SIDA, les infections fongiques ou
une hémorragie: saignements très abondants dans les glandes surrénales, parfois associée à la méningite ou autre sepsis sévère
le cancer: si le cancer des cellules provenant d’ailleurs dans votre corps se propagent à vos glandes surrénales
amylose: une maladie où amyloïde, une protéine qui est produite par les cellules de la moelle osseuse, accumule dans vos glandes surrénales et les endommage
ablation chirurgicale des glandes surrénales (de surrénalectomie), par exemple pour enlever une tumeur
un défaut génétique avec vos glandes surrénales qui signifie qu’ils ne se développent pas correctement ou ne peuvent pas produire des hormones

Le diagnostic de la maladie d’Addison

Dans le diagnostic de la maladie d’Addison, votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ils sont également susceptibles de poser des questions sur votre famille pour voir si il ya une histoire de troubles auto-immuns.
Votre médecin examinera votre peau pour toute preuve de l’hyperpigmentation (coloration brunâtre de la peau). Ce sera particulièrement sensible où votre peau plisse sur votre paume ou dans votre coude, et aussi sur les cicatrices. Cependant, hyperpigmentation ne se produit pas dans tous les cas de la maladie d’Addison.

Vous pourrez également être testé pour la pression artérielle basse (hypotension); ce sera probablement mesurée pendant que vous êtes assis et de nouveau peu de temps après vous vous levez. Ceci est pour voir si vous avez une hypotension orthostatique ou orthostatique (baisse de la pression artérielle lorsque vous changez de position).

Tests de cortisol

Si la maladie d’Addison est suspectée, des échantillons de sang seront testés pour la teneur en sel, sodium et le potassium, et l’hormone cortisol. Une faible teneur en sodium, une forte concentration de potassium ou d’un niveau de cortisol bas peuvent indiquer que vous souffrez de la maladie d’Addison.

Des analyses de sang

Ainsi que le faible cortisol, vous pouvez avoir besoin de consulter un spécialiste de l’hormone de l’hôpital (endocrinologue) pour votre sang pour être testé pour ce qui suit:
un niveau d’aldostérone bas
un niveau élevé de l’hormone corticotrope
un faible niveau de glucose (sucre utilisé pour l’énergie)
surrénales anticorps positifs

Scans

Dans certains cas, votre spécialiste peut vous référer pour un scan de votre glande surrénale, qui pourrait être une tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Test de stimulation Synacthen

Si cortisol dans le sang est faible, ou si vos symptômes suggèrent fortement seule la maladie d’Addison, vous aurez besoin d’avoir un test de stimulation synacthène pour confirmer le diagnostic.
Votre médecin peut vous référer à une unité d’endocrinologie (une unité qui se spécialise dans l’étude des hormones) pour un test de stimulation synacthène. Comment vous êtes référé urgence dépendra de la gravité de vos symptômes.
Synacthen est un synthétique (artificiel) copie de l’hormone corticotrope (ACTH). ACTH est naturellement produite par la glande pituitaire (une glande taille d’un pois dessous du cerveau) d’encourager les glandes surrénales pour libérer le cortisol et hormones aldostérone. Lorsque synacthène est administré, les glandes surrénales doivent répondre de la même manière qu’ils le seraient à l’ACTH, et libérer du cortisol et d’autres hormones stéroïdes dans le sang.
Un échantillon de sang sera prélevé et analysé pour le niveau de cortisol. Synacthen sera alors donnée par une injection dans le bras. Au bout de 30 et 60 minutes, un autre échantillon de sang sera pris pour la mesure de cortisol.

Si le niveau d’ACTH est élevé, mais le taux de cortisol et aldostérone sont faibles, il est généralement confirmation de la maladie d’Addison.
Test de la fonction thyroïdienne
Ainsi que d’un test de stimulation synacthène, votre glande thyroïde peut également être testé pour voir si elle fonctionne correctement. Votre glande thyroïde se trouve dans votre cou. Elle produit des hormones qui sont libérées dans la circulation sanguine pour contrôler la croissance et le métabolisme de votre corps (le processus qui transforme les aliments que vous mangez en énergie).

Les personnes atteintes de la maladie d’Addison ont souvent une glande thyroïde paresseuse de (hypothyroïdie), où la glande thyroïde ne produit pas assez d’hormones. En testant les niveaux de certaines hormones dans votre sang, votre endocrinologue (spécialiste dans des conditions d’hormones) peut déterminer si vous souffrez d’hypothyroïdie.

Diagnostic au cours d’une crise surrénale

Pendant une crise surrénale, votre tension artérielle sera dangereusement bas, et vos symptômes très graves. Dans cette situation, il n’y a pas assez de temps pour effectuer un test de stimulation de synacthène pour confirmer la maladie d’Addison.

Si possible, le sang sera prélevé et analysé pour l’un des signes énumérés ci-dessus. Pendant que vous attendez pour les résultats, le traitement peut être débuté avec des fluides contenant du sel et du glucose avant la maladie d’Addison est diagnostiquée.

Le traitement de la maladie d’Addison

Si vous avez la maladie d’Addison, vous aurez besoin de prendre des médicaments tous les jours pour remplacer les hormones perdues. Cela devrait vous assurer que vous pouvez continuer à mener une vie normale.
Le traitement de la cause sous-jacente
Dans certains cas, les causes sous-jacentes de la maladie d’Addison peuvent être traités. Par exemple, la tuberculose (TB) est traité avec un médicament antituberculeux de cours sur une période d’au moins six mois.
D’autres infections peuvent être traitées avec des antibiotiques ou des médicaments antifongiques, si nécessaire. Maladies auto-immunes seront traitées, même si elles ne peuvent généralement pas être guéries.

Le traitement de la maladie d’Addison

Dans la majorité des cas de la maladie d’Addison, le traitement impliquera corticostéroïdes (stéroïdes) la thérapie de remplacement, qui est en cours pour la vie. Corticostéroïde est utilisé pour remplacer le cortisol et l’aldostérone que votre corps ne produit plus. Ceci est habituellement pris sous forme de comprimés (par voie orale) une fois ou deux fois par jour.
Glucocorticoïdes synthétiques tels que l’hydrocortisone sont utilisés pour remplacer le cortisol. D’autres médicaments sont possibles prednisolone ou la dexaméthasone, bien que ceux-ci sont moins couramment prescrits.

Aldostérone est remplacé par des doses orales d’un minéralocorticoïde, appelé fludrocortisone. Votre médecin peut aussi vous demander d’ajouter de sel à votre alimentation quotidienne, mais si vous prenez suffisamment de médicaments de fludrocortisone cela pourrait ne pas être nécessaire. Contrairement à la plupart des gens, si vous vous sentez l’envie de manger quelque chose de salé, alors vous devriez manger.

Vivre avec la maladie d’Addison

La maladie d’Addison ne devrait pas affecter votre qualité de vie ou combien de temps vous vivez. Votre régime alimentaire, l’exercice et la routine quotidienne peuvent tous se poursuivre normalement.
Vous aurez généralement besoin d’avoir rendez-vous avec un endocrinologue tous les 6-12 mois, bien que votre médecin peut fournir un appui et répétées des prescriptions entre ces visites. Tant que vous prenez votre médicament, les symptômes de la maladie d’Addison devraient disparaître complètement.

Toutefois, à défaut de prendre votre médicament pourrait causer une crise surrénale. Par conséquent, vous devez:

souvenez-vous de recueillir vos ordonnances répétées
Gardez vos médicaments de secours si nécessaire – par exemple, dans la voiture ou au travail et toujours porter des médicaments de rechange avec vous
prendre votre médicament chaque jour au bon moment de la journée
emballer des médicaments supplémentaires si vous partez – habituellement, le double de ce que vous auriez normalement besoin et votre kit d’injection (voir ci-dessous, sous un traitement d’urgence) juste au cas où vous tombez malade
effectuer vos médicaments dans vos bagages à main, si vous voyagez en avion, avec une note de votre médecin expliquant pourquoi il est nécessaire
Vous pouvez également informer les amis proches ou des collègues de votre état, et les avertir sur les risques d’insuffisance surrénale.

Bracelets d’alerte médicale

Il est aussi une bonne idée de porter un bracelet d’alerte médicale ou un collier qui informe les gens que vous avez la maladie d’Addison.
Après un accident grave, comme un accident de voiture, votre corps doit produire du cortisol. Cela vous aide à faire face à la situation stressante et la souche supplémentaire sur votre corps qui résulte de blessures graves. En tant que votre corps ne peut pas produire du cortisol, vous aurez besoin d’une injection d’hydrocortisone pour le remplacer et de prévenir une crise surrénale.

Si vous portez un bracelet d’alerte médicale, il va informer tout le personnel médical qui peut avoir besoin de vous traiter de votre condition, et ce que vous avez besoin de médicaments.
Bracelets médicaux ou des colliers sont des bijoux qui sont gravés avec votre état ​​de santé, dans ce cas, la maladie d’Addison, ainsi que d’un numéro de contact d’urgence. Ils sont disponibles à partir d’un certain nombre de détaillants. Demandez à votre médecin si il est celui qui ils recommandent, ou aller à la MedicAlert site.
Si vous devez rester à l’hôpital, les professionnels de la santé qui sont responsables de vos soins seront également besoin de savoir que vous avez besoin de médicaments de remplacement de stéroïdes au long de votre traitement.

Réglage de vos médicaments

A certains moments, votre médicament peut avoir besoin d’être ajustée pour tenir compte de toute pression supplémentaire sur votre corps. Par exemple, vous pouvez avoir besoin d’augmenter la dose de votre médicament si vous éprouvez l’un des suivants:
une maladie ou une infection – en particulier si vous avez une température de 37,5 ° C élevée
un accident
vous devez subir une opération, procédure dentaire ou médical (par exemple le remplissage de la dent, endoscopie)
vous prenez part à des exercices qui ne sont pas habituellement partie de votre vie quotidienne
Cela aidera votre corps à composer avec le stress supplémentaire. Votre médecin surveillera votre dose et vous conseiller sur tous les changements. Au fil du temps, que vous vous habituez à la condition et d’apprendre ce qui peut déclencher vos symptômes, vous pouvez apprendre à ajuster votre médicament vous-même. Cependant, toujours consulter votre médecin si vous êtes incertain.

Traitement d’urgence

Vous et un membre de la famille ou en couple peut être formé pour administrer une injection d’hydrocortisone en cas d’urgence. Cela pourrait être nécessaire si vous allez dans le choc après une blessure, ou si vous rencontrez des vomissements ou de la diarrhée et sont incapables de garder le bas médicament par voie orale. Cela peut se produire si vous êtes enceinte et avoir des nausées matinales.

Votre endocrinologue discutera avec vous quand une injection peut être nécessaire. Vous recevrez aiguilles, seringues et hydrocortisone et de la formation dans la façon de les utiliser.
Si vous avez besoin d’administrer hydrocortisone d’urgence, toujours appeler votre médecin immédiatement après. Vérifiez ce que out-of-heures services sont disponibles à partir de votre fiducie de soins de santé primaires en cas d’urgence est en dehors de l’horaire normal de travail.

Vous pouvez également vous inscrire auprès de votre section locale les services d’ambulance, de sorte qu’ils ont un dossier de votre exigence pour une injection ou des comprimés de stéroïdes, si vous avez besoin de leur aide.

Traiter une crise surrénalienne

La Crise surrénale, ou une crise d’Addison, a besoin de soins médicaux urgents. Composez le 999 pour demander une ambulance si vous ou quelqu’un que vous connaissez éprouvez une crise surrénalienne.
Vous recevrez beaucoup de liquide à travers une veine de votre bras pour vous réhydrater. Celui-ci contiendra un mélange de sels et de sucres (sodium, le glucose et le dextrose) pour remplacer ceux qui votre corps fait défaut. Vous pourrez également être injecté avec hydrocortisone pour remplacer l’hormone manquante, le cortisol.

Tous les causes sous-jacentes de la crise surrénale, comme une infection, seront également traités.

Les complications de la maladie d’Addison

Si la maladie d’Addison est pas diagnostiquée ou est pas traitée, il peut y avoir des complications graves et potentiellement mortels comme une crise surrénale.

Crise surrénale

Les faibles niveaux de cortisol
Si vous avez pas encore été diagnostiqué avec la maladie d’Addison, vous ne pouvez pas réaliser que votre corps est faible dans le cortisol, l’hormone. Cortisol aide votre corps à faire face aux effets du stress, en maintenant votre pression artérielle et la fonction cardiaque.
Si vous êtes faible en cortisol, et vous avez une expérience stressante, comme une opération chirurgicale ou une blessure grave ou une infection de votre corps peut ne pas être en mesure de faire face. Vous pourriez commencer à ressentir une crise surrénalienne. Cela est également possible si vous perdez trop de sel de votre corps grâce à des saignements ou de la transpiration.

Une crise surrénalienne peut être fatale et nécessitera une attention médicale urgente.
Les complications de la crise surrénale
Une crise surrénalienne est une urgence médicale et doit être traitée immédiatement. S’il est pas traitée, elle peut conduire au coma et à la mort. Une crise surrénalienne peut causer:

arrêt cardiaque: lorsque le cœur cesse complètement
AVC: lorsque l’approvisionnement en sang au cerveau est interrompu
choc hypovolémique: lorsque le sang sévère et une perte de fluide signifie que votre cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang autour de votre corps
hypoxie: lorsque les tissus du corps ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène
Si l’un de vos organes ou de tissus, y compris votre cerveau, ne pas obtenir suffisamment d’oxygène, il peut causer une invalidité permanente.

Hypoglycémie

L’hypoglycémie (faible glycémie) est un symptôme de la maladie d’Addison. Si laissé non traité il peut provoquer une perte de conscience, en particulier chez les enfants. Alors que vous êtes inconscient, votre cerveau ne sera pas obtenir suffisamment de sucre, ce qui peut entraîner la perte de mémoire ou même des dommages au cerveau.
Les symptômes de l’hypoglycémie peuvent inclure:
transpiration
anxiété
très fatigué
difficulté de concentration
confusion ou d’agression